La cefalea crónica diaria o casi diaria (CCD) es una enfermedad frecuente en la consulta neurológica y, aunque no se conoce con precisión su prevalencia, podemos estimar, en función de datos preliminares, que en nuestro medio afecta al 2-3% de la población, pudiendo llegar incluso hasta el 5%. Consideramos que la CCD constituye un grupo heterogéneo de cefaleas cuyo rasgo común es la cronicidad. Para poder considerarse como cefalea crónica se ha consensuado que debe presentarse al menos quince días al mes durante un período de seis meses.

Según las características clínicas de la cefalea podríamos diferenciar, sin tener en cuenta las cefaleas secundarias, al menos tres tipos distintos de CCD. La migraña transformada (MT) es aquella que aparece en pacientes con antecedentes de migraña, en los que el dolor se hace cada vez más frecuente y menos intenso, aunque pueden seguir presentando crisis migrañosas superpuestas. La cefalea de tensión crónica (CTC) aparece en pacientes con antecedentes de cefalea de tensión episódica (CT) y cuya frecuencia se va incrementando progresivamente. Y la cefalea crónica de inicio reciente (CCIR) en la que el paciente no presenta historia previa de cefaleas y de una forma más o menos brusca aparece una cefalea crónica desde su inicio. En todos estos grupos se puede considerar la existencia o no de abuso de analgésicos.

Analizaremos los criterios diagnósticos, las distintas formas de presentación de la CCD, la fisiopatología y la actitud terapéutica en este tipo de dolor.

En 1988, la International Headache Society (IHS) publicó una Clasificación de cefaleas consensuada, utilizando la experiencia de grupos de especialistas en cefaleas 2. Esta clasificación incluye criterios operativos para la definición de todos los tipos de cefaleas. Sin embargo, sigue presentando problemas en la definición de algunas cefaleas primarias y, en particular, no contempla específicamente la inclusión de la CCD.

La clasificación actual sólo contempla, dentro de las cefaleas primarias, como forma de cefalea crónica la cefalea de tensión; también permite, de una forma artificiosa, incluir las náuseas como síntoma en la cefalea de tensión crónica y no en la episódica. Contempla la cefalea por abuso de analgésicos, pero de una forma independiente de la clínica y con criterios bastante restrictivos.

Estas dificultades que presenta la clasificación se ponen en evidencia cuando se intentan clasificar los pacientes con cefalea diaria o casi diaria que se ven habitualmente en los centros dedicados al estudio y tratamiento de las cefaleas; con los criterios de la IHS no se pueden clasificar adecuadamente más de un 30- 50% de los pacientes 3-8. La mayoría de las CCD se desarrollan en pacientes con migraña previa y presentan demasiadas características migrañosas como para incluirse en los criterios de CT crónica, pero sus cefaleas son demasiado frecuentes como para poder clasificarse como migraña. Recientemente se han propuesto diferentes modificaciones a la clasificación para poder encuadrar de forma más adecuada las distintas formas de CCD, entre las cuales la de Silberstein et al.8 nos parece la más apropiada. Ellos mismos han propuesto algunas modificaciones a los criterios diagnósticos iniciales tras su utilización 9, que creemos los hace más operativos, aunque siga existiendo un porcentaje pequeño de casos de difícil clasificación. Estos autores proponen clasificar la CCD en cuatro grupos que incluyen la MT, CTC, CCIR y hemicrania continua (tabla I). Pensamos que este último grupo es muy específico y sería más conveniente incluirlo en el grupo de cefaleas trigémino-autonómicas.

También debemos tener presentes los factores genéticos, ya que en un alto número de pacientes con CCD existe historia familiar de cefaleas.

TRASTORNOS ASOCIADOS A LA CEFALEA CRÓNICA DIARIA

En los pacientes con CCD aparecen con frecuencia alteraciones en el sueño, síntomas de ansiedad-depresión y abuso de analgésicos 16. El estrés y la aparición de factores traumáticos en la vida del enfermo pueden contribuir también a la cronificación de la cefalea 17. Asimismo, se ha encontrado una incidencia mayor a la esperada de abuso de tóxicos y alcoholismo.

La coexistencia de depresión y CCD es un aspecto de gran interés. Ésta podría tratarse de una depresión reactiva a la cefalea crónica. Sin embargo, puede existir una conexión biológica entre estos dos desórdenes. Los neurotransmisores que se alteran en los trastornos depresivos son, en general, los mismos que se afectan en las cefaleas, lo que sugiere una correlación entre estas dos enfermedades. Muchos cefaleicos presentan depresión y, de igual forma, la cefalea es la queja somática más frecuente en los pacientes deprimidos. Merikangas et al. demostraron que con frecuencia existe un trastorno de ansiedad-depresión en los pacientes migrañosos 18. Estudios sobre la personalidad de los pacientes con CCD parecen demostrar que los problemas psicológicos en este tipo de enfermos son secundarios a la existencia del dolor más que agentes causantes de su aparición. El uso del Minnesota Multiphasic Personality Inventory (MMPI) en pacientes con cefalea ha demostrado que los síntomas neuróticos aparecen con mayor frecuencia en los pacientes con cefalea recurrente (como la migraña), mientras que en los pacientes con cefalea crónica son más frecuentes los síntomas depresivos 19.

La explicación simplista que surge al intentar relacionar la ingesta de analgésicos con la CCD es pensar que se consumen más analgésicos porque la cefalea empeora. Pero si pensamos que la supresión de analgésicos produce un síndrome de abstinencia, mejora significativamente el cuadro clínico y permite recuperar la eficacia de la medicación preventiva (hechos similares a los que presentan los pacientes con abuso de opiáceos) parece lógico pensar que el abuso de analgésicos y ergóticos puede contribuir notablemente al desarrollo de la CCD11-12.

No existen datos exactos en cuanto a la dosis crítica de analgésicos que pueden producir cefalea por abuso. El mismo grupo que propone la reclasificación de la CCD8, tras analizar estudios previos, ha propuesto unos criterios operativos y definen como abuso la toma regular de analgésicos simples (>1.000 mg aspirina o paracetamol), combinación de analgésicos con barbitúricos o cafeína (>3 com/día), o narcóticos (>1 com/día) más de 2 días por semana; y el uso de tartrato de ergotamina (1 mg vía oral o 0,5 mg vía rectal) más de 2 días por semana. Estas cantidades son útiles a la hora de establecer criterios de acuerdo entre los estudios, pero debe tenerse presente que en pacientes individuales puede producirse el abuso incluso con menos dosis.

Probablemente contribuyen diferentes mecanismos al proceso de transformación de la cefalea original a la cefalea por abuso de analgésicos. Todos los estudios concluyen en la existencia de una predisposición en el paciente cefaleico para el desarrollo de esta cefalea crónica 11. Lance et al. postulan que la toma crónica de analgésicos provoca una supresión o baja regulación de un sistema antinociceptivo previamente anómalo, lo que originaría la CCD 13. La alteración en la densidad y la función de los receptores neuronales postsinápticos por el uso de la medicación crónica podría ser otra explicación para la cefalea refractaria de estos pacientes 11.

La ingesta crónica de analgésicos podría aumentar la actividad de las células activadoras del sistema de modulación del dolor a nivel del tronco directamente o por activación de los fenómenos de sensibilización central. La sensibilización del núcleo caudal del trigémino daría lugar a una mayor activación del sistema trigémino-Vascular20. También puede interferir con los cambios adaptativos antinociceptivos 11

o producir un fenómeno de tolerancia contingente similar al de algunos modelos experimentales de epilepsia 20. En algunos pacientes también pueden ser importantes los factores psicológicos por el componente de condicionamiento positivo que representa el consumo de analgésicos 21.

Por definición, la CCD es aquella que aparece más de quince días al mes durante un período de seis meses. Según sus características clínicas podemos encontrar distintos tipos de CCD. Analizaremos las cefaleas primarias de larga duración, sin tener en cuenta cefaleas como la cefalea en racimos por la brevedad de sus ataques. Se ha establecido, de forma arbitraria, una duración del ataque no tratado de al menos cuatro horas por día 5.

No consideraremos en este análisis las cefaleas crónicas secundarias, como la cefalea postraumática.

Los criterios diagnósticos de esta forma de CCD son los expuestos en la tabla II.

Es la forma más frecuente de CCD, suponiendo en torno a un 70% en las diferentes series. El término MT fue acuñado por Mathew en 1982 17. Este tipo de cefalea se presenta en pacientes con historia previa de migraña episódica, generalmente de inicio entre la segunda y tercera décadas y con una evolución de 15 a 20 años 8, 14, 22. A medida que la cefalea se hace más frecuente, los síntomas asociados, como las náuseas, vómitos, fotofobia y sonofobia se van haciendo menos prominentes. Pueden aparecer características de migraña y de CT 3. Cuando aparece cefalea migrañosa, los síntomas son menos severos y menos frecuentes que durante el ataque típico de migraña. Otras características migrañosas pueden persistir, entre ellas el empeoramiento premenstrual, la existencia de factores desencadenantes del dolor y la unilateralidad de la cefalea 3, 4, 6, 17, 23. La historia familiar de migraña aparece habitualmente. Los pacientes con MT siguen presentando ataques migrañosos típicos, aunque en algunos casos desaparecen completamente.

En la MT puede existir o no abuso de analgésicos. Aunque es más frecuente que la transformación se produzca en enfermos con abuso de analgésicos, un 20- 30% de los casos pueden no presentar consumo excesivo 7, 32. En muchos casos de MT aparece una cefalea constante de poca severidad que empeora horas después el uso de los analgésicos 17. Estos pacientes están muy limitados por su cefalea, pues afecta a su trabajo y a su calidad de vida siendo habitualmente la forma más severa, por su intensidad, de la CCD.

La CCD puede presentarse en pacientes con historia previa de CT episódica. Progresivamente esta cefalea se va haciendo más frecuente hasta su cronificación 23. Esta cefalea suele ser difusa y bilateral, frecuentemente afectando a la parte posterior de la cabeza y al cuello. No existen en estos enfermos episodios migrañosos previos y la mayoría de los síntomas migrañosos están ausentes3. Algunos síntomas moderados de náuseas, fotofobia y sonofobia pueden ser compatibles con el diagnóstico de CTC5. Al igual que la MT, la CTC puede presentarse asociada o no al uso crónico de analgésicos. En la tabla III se exponen los criterios diagnósticos de la CTC.

Se han propuesto unas modificaciones a los criterios de CTC de la clasificación de la IHS que permitan la inclusión de algunas características migrañosas en este tipo de cefalea; serían la pulsatilidad del dolor, el predominio unilateral y la existencia a anorexia y náuseas moderadas. También podría aparecer discreta fotofobia y sonofobia 5. No obstante, y dada la historia prolongada de estos enfermos, con estas características se podría plantear su inclusión en el primer grupo.

La cefalea crónica de inicio reciente (CCIR) es un tipo de CCD que aparece en enfermos sin historia previa de cefalea episódica. Los criterios propuestos por Silberstein et al.8 para esta forma de cefalea son los que aparecen en la tabla IV. El inicio de la cefalea puede ser abrupto. En muchos casos, el paciente puede recordar el momento en que comenzó el dolor. En general, estos pacientes son más jóvenes que los que presentan MT 3. Es frecuente que la cualidad del dolor recuerde a la CT pero, en estos paciente, no existe una evolución progresiva de una cefalea previa.

La etiología de esta cefalea no está clara. Se ha sugerido que pueda estar en relación con un síndrome postvírico o bien con diferentes infecciones crónicas 24-25. Podemos considerarla como una alteración heterogénea de origen multifactorial. La CCD puede aparecer como la primera manifestación de una infección crónica. En los pacientes en los que la cefalea crónica se ha desarrollado de forma subaguda debe descartarse una neuroborreliosis, incluso en ausencia de irritación meníngea. De igual forma, pueden aparecer formas atípicas de meningitis brucellar y luética indistinguibles de un síndrome migrañoso. También se ha asociado la cefalea de inicio reciente con la infección por virus de Epstein-Barr. Todo esto ha llevado a formular la hipótesis de una alteración inmune como factor desencadenaste de esta CCD 25.

En nuestra experiencia, y a pesar de poder relacionar su inicio en algunos enfermos con un cuadro infeccioso, no hemos encontrado datos biológicos de infección concomitante en ninguno de nuestros pacientes.

Este tipo de cefalea ha sido propuesto para su inclusión dentro de las CCD recientemente por Silberstein et al.9 en función de haber encontrado dos pacientes con cefalea por abuso de analgésicos que presentaban de base una hemicránea continua (HC). Estos autores han propuesto unos criterios operativos para su diagnóstico que se reflejan en la tabla V. Sin embargo, pensamos que es una entidad muy específica y con unas características clínicas muy bien definidas, que no precisaría incluirse dentro del apartado de las CCD. Es un tipo poco frecuente de cefalea crónica que responde al tratamiento con indometacina. Es una cefalea fluctuante, estrictamente unilateral, de moderada a severa. Raramente los ataques pueden alternar en su localización. Generalmente se asocia a sensación de pinchazo o sacudida. Muchos pacientes pueden presentar náuseas, fotofobia y sonofobia. En algunos casos aparecen síntomas disautonómicos como ptosis, miosis, lagrimeo y rinorrea. No suele desencadenarse por los movimientos cervicales, pero sí pueden empeorarla.

Para que cumpla los criterios de HC debe presentar respuesta a la indometría, lo cual puede ser problemático pues el diagnóstico sólo podrá establecerse tras el uso de este fármaco y no en los casos que respondan a otros tratamientos.

TRATAMIENTO 
RECOMENDACIONES GENERALES

La primera consideración para el tratamiento de la CCD es la educación del paciente para conseguir el control de su enfermedad y la eliminación de uso diario de tratamiento sintomático en los casos en que éste se produzca 27. Ésta es la base para poder plantear un tratamiento profiláctico efectivo para la mejoría de la cefalea. La participación del paciente en el tratamiento es crítica para la consecución del éxito terapéutico. En algunos casos puede ser de ayuda el seguimiento de un calendario de cefaleas, pues favorece la toma de responsabilidad por parte del paciente para evitar ciertos factores desencadenantes del dolor y que permite modificar la pauta de tratamiento según las características del dolor.

El tratamiento de la CCD es difícil y debe iniciarse desde el momento que el paciente acude a la consulta. Se precisa el establecimiento de una buena comunicación médico-paciente, en la que el enfermo encuentre un sincero interés por el tratamiento de su problema 3, 11. Es importante también que el paciente tenga conciencia de que lo que presenta, en la mayoría de los casos, es la cronificación de una cefalea episódica y el objetivo fundamental del tratamiento será convertir de nuevo su dolor en episódico; difícilmente seremos capaces de modificar su condición de migrañoso, que está determinada genéticamente. Aunque los factores emocionales son importantes, no debe hacerse inicialmente demasiado hincapié en los elementos psicológicos de la CDD, pues esto puede ser contraproducente para el enfermo y colocarlo a la defensiva.

Es esencial un reconocimiento global de la vida del enfermo, de sus necesidades emocionales y fisiológicas. El médico debe exponer la enfermedad de forma realista para eliminar la ansiedad y miedo del paciente, y favorecer la cooperación del enfermo para la mejoría de la enfermedad. Son pacientes que, en la mayoría de las ocasiones, van a necesitar de un tratamiento especializado.

En los casos de CDD en los que existe un consumo excesivo de analgésicos o ergóticos, el factor más importante para el control de la cefalea es la eliminación del uso diario de la medicación sintomática. El abuso de analgésicos hace la cefalea refractaria a todo tipo de tratamiento, siendo absolutamente ineficaces los tratamientos convencionales habituales. En ocasiones, no es fácil convencer al paciente de que su problema reside en «su solución» al mismo, que son los analgésicos y ergóticos. Es una de las razones que hace necesaria una relación médico-paciente excelente23.

La supresión de los analgésicos origina un cuadro de cefalea de rebote severa, acompañada con frecuencia de náuseas, vómitos, ansiedad y de otros síntomas menos habituales como taquicardia, temblor, calambres, diarrea o dolor abdominal. La intensidad del cuadro viene condicionada por la dosis, el tiempo de utilización y el tipo/s de fármaco/s sobreutilizado/s.

La supresión de los analgésicos-ergóticos debe intentarse casi siempre de forma ambulatoria. También es aconsejable que se haga de manera brusca, salvo en los casos de barbitúricos o tranquilizantes. En el caso de que fracasemos en la deshabituación ambulatoria o en casos selectos, con otras patologías asociadas o utilización de dosis muy altas de ergóticos u opiáceos recurriremos al ingreso hospitalario. La hospitalización tiene la ventaja de que resulta más fácil en el tratamiento del síndrome de abstinencia, el paciente sale de su ambiente habitual y además cuenta con el apoyo del personal hospitalario y se puede empezar con algunas terapias conductuales.

Por el contrario tiene el inconveniente de la falta de esfuerzo del paciente, que hace más fácil las recaída, y el costo 11.

Los síntomas más frecuentes que aparecen tras la supresión son la cefalea, junto con las náuseas y los vómitos.

Para prevenir su aparición se utiliza un antiinflamatorio no esteroideo (AINE) por vía recta u oral, siendo el más utilizado el naproxeno (500 mg/8 h) y otros como el ketoprofeno (50 mg/8 h). El tiempo de administración no suele ser inferior a quince días, por lo que se recomienda asociarlos a ranitidina (300 mg/día). En algunos casos, si existen síntomas de ansiedad, se recomienda asociar un neuroléptico como el tiapride o la levopromacina y excepcionalmente benzodiacepinas. La aparición de náuseas o vómitos hace necesaria la utilización de antieméticos como la clorpromacina o la domperidona.

En el caso de aparecer cefalea, si se trata de una migraña transformada, el fármaco más útil es el imigran ® 28. Se usa a dosis de 6 mg por vía subcutánea, y si la primera dosis es efectiva pero reaparece el dolor se puede repetir una segunda dosis, sin sobrepasar 12 mg en 24 horas. La administración subcutánea se usará en pacientes con vómitos o náuseas intensas y cuando se pretenda un efecto más rápido del fármaco. En la administración oral se aconseja una primera dosis de 50 mg. Si a las 2 horas la crisis no ha mejorado suficientemente se administrará una segunda toma de 50 ó 100 mg, hasta una dosis máxima de 300 mg en 24 horas. La única limitación es que antes del uso del imigran ® se debe esperar un intervalo de 24 horas si el paciente ha consumido previamente derivados ergóticos.

Existen algunos otros tratamientos, como los corticoides, que deben reservarse para el paciente hospitalizado.

La mayoría de los pacientes presentan una cefalea de base, que va a persistir de forma episódica, lo que obliga a plantear un tratamiento preventivo de duración variable (meses) en función del cuadro clínico. En muchos casos es recomendable la utilización de antidepresivos, a veces desde el inicio de la supresión, ya que ayudan a controlar el síndrome de abstinencia y a modular la nocicepción central alterada. Los preparados más utilizados son los tricíclicos, particularmente la amitriptilina (50- 75 mg)11. Es probable que sean también eficaces los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, pero en estos pacientes la experiencia con estos fármacos no es tan bien conocida.

El naproxeno, utilizado para prevenir la aparición del síndrome de abstinencia, se puede utilizar durante un período más prolongado como preventivo de la migraña, si bien su uso está limitado en el tiempo por la tolerancia gástrica.

Una vez resuelto el problema del abuso de analgésicos-ergóticos, si se trata de una migraña, nos plantearemos el tratamiento preventivo con bloqueantes beta (propanolol, nadolol) o calcio-antagonistas (flunaricina, nicardipina) durante un período de cuatro a seis meses 3. En los efectos de cefalea tensional son recomendables los antidepresivos, que mantendremos en los casos que los hayamos instaurado en la fase de supresión de analgésicos. También pueden ser útiles en algunos de los pacientes con antecedentes de migraña.

Hay otra serie de fármacos como el valproato que son útiles en la prevención de la migraña 29 y también pueden utilizarse en alguna ocasión preparados como lamotrigina, gabapentina o litio, pero creemos que deben quedar limitados en su utilización al especialista.

Puede obtenerse beneficio con tratamientos coadyuvantes. Las técnicas de biofeed-back, el entrenamiento antiestrés, la psicoterapia, la ayuda familiar, el cese del consumo de tabaco o cafeína y otras medidas dietéticas, son algunos de los aspectos que ayudan a mejorar la CCD. Las técnicas de mayor utilidad son aquellas que exigen la colaboración del paciente.

Existe evidencia de que la cefalea puede estar influida por factores cronobiológicos. Por ello, la terapia cronobiológica también debe ser considerada en los programas de tratamiento. Mantener unos horarios estables de sueño, de dieta, ejercicios y otras actividades diarias puede mejorar la cefalea. De igual forma, la ruptura de estos esquemas la empeora 3.

A pesar del cese del uso diario de medicación sintomática y del establecimiento de un tratamiento profiláctico adecuado, incluyendo terapia dietética y de conducta, aproximadamente en un 30% de los pacientes con CCD la cefalea se mantiene o recidiva 30. Estos enfermos parecen presentar unas alteraciones neuropsicológicas y neuroendocrinológicas diferentes al resto de los que mejoran con el tratamiento. Profundizar en el conocimiento de estos aspectos debe ser una vía de investigación en los pacientes con CCD, para conocer mejor el origen de la cronicidad del dolor y encontrar así nuevas posibilidades terapéuticas.