CURSO DE CEFALEAS

Director: Dr. Feliu Titus

Dr. M. Gracia Naya
Servicio de Neurología. Hospital Miguel Servet. Zaragoza

Las cefaleas o hemicráneas paroxísticas, también denominadas cefalalgias autonómicas trigeminales (ver tabla

I) son un grupo poco frecuente de cefaleas primarias, caracterizadas por: dolor unilateral de breve duración, acompañado de síntomas autonómicos. Clínicamente recuerdan a la cefalea en racimos (CR) y solamente suelen responder a la indometacina 1 . Algunas cefaleas hemicraneales con crisis de dolor de breve duración pueden ser secundarias a patología grave, así lesiones estructurales pueden originar cefaleas paroxísticas desencadenadas con maniobras de valsalva, tos, ejercicio o cambios posturales; tumores, sobre todo aquellos que producen hidrocefalia o localizados en fosa posterior o patología de la base del cráneo. Incluso la hemorragia subaracnoidea en algunas ocasiones podría dar origen a una cefalea paroxística secundaria. En este capítulo haremos referencia sólo a las formas idiopáticas de hemicráneas paroxísticas (ver tabla II). Por consiguiente no se valorarán un grupo de cefaleas con características paroxísticas, algunas de ellas encuadradas en el grupo IV o misceláneas de cefaleas no asociadas a lesión estructural, según la Clasificación Internacional de Cefaleas de la IHS 2 , así: la cefalea benigna de la tos, la relacionada con esfuerzos físicos, la cefalea asociada a actividad sexual, la cefalea por compresión externa y la cefalea punzante idiopática. Ta m p o c o se incluye la neuralgia esencial del trigémino, ni la cefalea hípnica, ni otros tipos de cefaleas orbitarias secundarias que en ocasiones habrá que descartar antes de realizar un diagnóstico (ver tabla II).

HEMICRÁNEA PAROXÍSTICA CRÓNICA

La hemicránea paroxística crónica (HPC) es un proceso relativamente bien conocido y descrito por primera vez por Sjaastad y Dale 3 en 1974. La IHS la define como frecuentes ataques de dolor unilateral de breve duración, localizados generalmente en la órbita, región supra-orbitaria o temporal, de 2 a 45 minutos de duración. La frecuencia de los ataques varía entre uno y cuarenta diarios. El dolor está asociado al menos con un síntoma autonómico: enrojecimiento conjuntival, lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, ptosis o edema palpebral. Un criterio de la IHS es que los ataques responden en unos días al tratamiento con dosis de hasta 150 mg de indometacina. La IHS reconoce que la forma crónica puede derivar de una forma episódica como en la cefalea en racimos, aunque esta forma episódica no estaría reconocida.

EPIDEMIOLOGÍA

La HPC afecta preferentemente al sexo femenino en una proporción de 3:1. Se da en todas las razas y la edad media de comienzo es de treinta y tres años aunque existe un rango entre 6-81 años en alguna serie. No existe historia familiar de HPC ni tampoco en las formas episódicas HPE y en alguna serie se ha encontrado un 21% de historia familiar de migraña.

ASPECTOS CLÍNICOS

El dolor es estrictamente unilateral y siempre en el mismo lado. El máximo dolor está localizado en la órbita, frente y/o región temporal, pudiéndose irradiar a región maxilar, occipital, nuca e incluso hombro y brazo del mismo lado. El dolor es agudísimo y puede ser pulsátil aunque suele ser punzante o taladrante. En contraste con los pacientes con cefalea en racimos, el paciente con HPC, generalmente suele estarse quieto, sosteniendo su cabeza o en cama. Se producen entre uno y cuarenta ataques diarios con una frecuencia media de cinco a diez en un día. Puede persistir dolorimiento o cansancio entre las crisis, especialmente si son frecuentes. La duración de la crisis de dolor, entre 2 y 45 minutos, es más corta que en la cefalea en racimos (CR), que suele durar entre 15 y 180 minutos.

Tabla I. Propuesta de clasificación para las cefaleas trigémino autonómicas
(Goadsby and Lipton 1997)1

3. CEFALEAS TRIGÉMINO AUTONÓMICAS.

3.1. Cefalea en racimos.
  3.1.1 Cefalea en racimos episódica.
  3.1.2 Cefalea en racimos crónica.
3.2. Hemicráneas paroxísticas.
  3.2.1. HEMICRÁNEA paroxística episódica.
  3.2.2. HEMICRÁNEA paroxística crónica.
3.3. Cefalea neuralgiforme de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT).
3.4. Hemicránea continua.

Tabla II. Cefaleas primarias paroxísticas

       Con síntomas autonómicos                                                    Sin síntomas autonómicos

        Cefalea en racimos.                                                                  Neuralgia del trigémino

    Hemicránea crónica paroxística.                                                        Cefalea en pinchazos

    Hemicránea episódica paroxística.                                                        Cefalea tusígena

                 SUNCT                                                                      Cefalea benigna con el ejercicio

         Síndrome Cluster-tic.                                                         Cefalea asociada con la actividad sexual

                                                                                                           Cefalea hípnica

También las crisis nocturnas suelen ser menos frecuentes que en la CR. Las crisis pueden ser precipitadas en algunos casos por los giros de cabeza. Los síntomas autonómicos son explicados casi completamente por una activación del parasimpático, como en la cefalea en racimos, excepto la ptosis que es probable debida a un síndrome parcial de Horner por un déficit funcional del impático 4.

FISIOPATOLOGÍA

Es desconocida aunque las observaciones existentes indican cierta similitud con la CR. Así se han encontrado alteraciones en la liberación cíclica de catecolaminas y beta-endorfinas y últimamente aumento en la sangre venosa craneal del (PRGC) péptido relacionado con el gen de la calcitonina y péptido intestinal vasoactivo, comparables a lo observado en la CR. Los niveles retornan a la normalidad tras la buena respuesta a la administración de indometacina. Los pacientes con HPC tienen un reducido umbral al dolor y reducido umbral al reflejo corneal con normalidad del blink-reflex. Los estudios de función autonómica son normales incluido el test de sudor facial que es anormal en la CR. Los pacientes tienen tendencia a la bradicardia desconociéndose en la actualidad si es debido a una respuesta al intenso dolor o a un fenómeno autonómico acompañante.
El flujo sanguíneo cerebral, aunque determinado en pocos pacientes, fue anormal en tres pacientes, mientras el flujo ocular sanguíneo estuvo aumentado en un paciente durante el ataque. También existen alteraciones en la termografía facial con puntos fríos localizados en la región supraorbitaria o el canto interno intercilial y aumento de la temperatura sobre las áreas afectadas durante la cefalea siendo estos hallazgos termográficos similares a los encontrados en la CR. La resonancia cerebral magnética (RM) en estos pacientes es normal. En la flebografía orbitaria se han encontrado estrechamientos segmentarios similares a los vistos en la CR y el síndrome de Tolosa- Hunt, sin embargo estos hallazgos no se consideran relevantes.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial hay que hacerlo en primer lugar con la CR y con el resto de hemicráneas paroxísticas primarias. También se han descrito casos secundarios a diferentes procesos (ver tabla III).

TRATAMIENTO

La indometacina es el tratamiento de elección en la HPC siendo considerada su buena respuesta condición necesaria para establecer el diagnóstico. La ausencia de respuesta obliga a replantear el diagnóstico. Se inicia el tratamiento con dosis de 25-50 mg aumentando la dosis, según la respuesta, semanalmente hasta un máximo de 300 mg-día.

Tabla III. Procesos descritos con clínica de hemicránea crónica paroxística

• Gangliocitoma de silla turca.

• Colagenosis.

• Enfermedad cerebro-vascular.

• Tumor de Pancoast.

• Tumoración del lóbulo frontal.

• Meningioma del seno cavernoso.

• Aumento de presión del L.C.R.

La respuesta a la indometacina suele ser rápida la cefalea desaparece en 24-48 horas cuando se consigue el efecto terapéutico. Normalmente la dosis de mantenimiento suele ser de 25-100 mg al día. En ocasiones puede recurrir la cefalea necesitando aumento de dosis. Se desconoce el mecanismo por el que hay una respuesta absoluta a esta medicación y no a otros antiinflamatorios no esteroideos incluso más potentes. No obstante se han encontrado respuestas parciales a otros antiin-flamatorios y en niños es posible una respuesta al ácido acetil salicílico. También los corticoides y sobre todo los antagonistas del calcio (verapamil) han demostrado ser efectivos en algunos casos. El imigran® no ha mostrado ser efectivo en el tratamiento de la HPC, salvo en un caso atípico. También un paciente que no respondió a 30 mg de indometacina lo hizo a 250 mg de acetazolamida. Recientemente, un derivado del piracetam se ha encontrado efectivo en algunos pacientes con HPC resistentes a la indometacina.

HEMICRÁNEA PAROXÍSTICA EPISÓDICA

La HEMICRÁNEA paroxística episódica (HPE) descrita por Hudrow 5 , es una forma de cefalea extremadamente rara y caracterizada por frecuentes ataques diarios de intenso dolor de breve duración y síntomas autonómicos acompañantes. Los períodos de frecuentes ataques están separados por remisiones que pueden durar semanas o meses y con un modelo similar al de la CR. Algunos consideran esta cefalea como una variante de la HPC 6-8, pero para su clasificación definitiva son necesarios más datos. La clínica es similar a la HPC, aunque no hay evidencia de predominio de ningún sexo y en todos los casos se ha observado una respuesta absoluta a la indometacina.

CEFALEA UNILATERAL NEURALGIFORME DE BREVE DURACIÓN CON REACCIÓN CONJUNTIVAL Y LAGRIMEO (SUNCT)

Esta forma de cefalea con crisis de muy breve duración es, quizás, la más infrecuente de todas las cefaleas hemi-craneales primarias con síntomas autonómicos y presenta algunas diferencias con el resto. Los pacientes que sufren de SUNCT suelen ser varones. La edad media de comienzo es de 50,7 años (rango 23-77). El dolor es de muy breve duración, entre 5-250 segundos. Algunos pacientes pueden tener hasta 30 episodios por hora, siendo lo normal 5 ó 6 ataques en una hora, pudiendo ir cambiando de frecuencia. La inyección conjuntival suele ser el síntoma autonómico más destacable aunque también el lagrimeo puede ser llamativo. El dolor, de intensidad moderada a severa, suele estar localizado en la órbita o región periorbitaria y ser unilateral. La mayoría de los casos se han asociado a factores precipitantes,como movimientos mecánicos del cuello, dato frecuente en las cefaleas autonómicas trigeminales incluyendo la CR 9-10 .
Se han descrito 3 casos de SUNCT secundario a lesiones de fosa posterior. Dos pacientes con malformaciones a nivel del ángulo pontocerebeloso y uno con un hemangioma cavernoso en tronco cerebral 11 . En los tres casos el diagnóstico se hizo con RM, de ahí la conveniencia de realizar esta prueba ante la sospecha de este síndrome para descartar un origen secundario del SUNCT. La flebografía orbitaria es anormal en pacientes con SUNCT con estrechamiento de la vena oftálmica superior homolateral al dolor. Estos hallazgos han sugerido la posibilidad de que se tratase de una vasculitis orbitaria venosa, aunque hay que recordar que hallazgos similares se han encontrado en la CR, Tolosa-Hunt y HPC. Durante los ataques está aumentada la presión intraocular. El paciente puede presentar bradicardia durante los ataques y la TA puede estar elevada. El doppler transcraneal y los estudios con SPECT no han demostrado cambios en el flujo sanguíneo cerebral o actividad vasomotora. En cuanto al tratamiento el SUNCT es resistente al tratamiento con indometacina y a cualquier otro tipo de tratamiento.

HEMICRÁNEA CONTINUA

Tal como su nombre indica se caracteriza por ser una cefalea hemicraneal continua, de intensidad moderada a severa, de claro predominio en mujeres. Tres de cada cinco pacientes presentan asociados ataques de dolor más intenso de corta duración y acompañados de síntomas autonómicos (ptosis, inyección conjuntival, lagrimeo y congestión nasal); por dicho motivo se incluye en el grupo de cefaleas trigémino-autonómicas 1 - 1 2 - 1 3 . Normalmente la sintomatología autonómica es menos evidente que en la CR. Se han descrito casos asociados a abuso de analgésicos por lo que puede plantear diagnóstico diferencial con las cefaleas crónicas diarias. Existe una buena respuesta al tratamiento con indometacina, que sirve de criterio diagnóstico impres-cindible para definir esta entidad, aun-que hay descritos diversos casos con respuesta a otros tratamientos y casos sin respuesta a la indometacina. Cuando hay una buena respuesta , ésta es rápida en 24-48 horas y, generalmente a dosis bajas de indometacina , si se precisan dosis elevadas o no hay buena respuesta, habría que sospechar otra patología subyacente.

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA