La entidades clínicas que pueden conducir a un síndrome de hipertensión intracraneal son muchas (tabla I). No está claro el mecanismo por el que un aumento de la presión intracraneal produce cefalea. En ocasiones es difícil correlacionar las manifestaciones clínicas con el proceso patológico subyacente, pues se ha demostrado que un aumento aislado de la PIC no siempre se asocia a cefalea o papiledema. Así, en el caso de las lesiones ocupantes de espacio (tumores, hematomas, etc.) el aumento de la PIC puede desempeñar un papel pero la cefalea puede explicarse por mecanismos de tracción y distensión de estructuras intracraneales sensibles al dolor.

Si el paciente presenta una historia previa de cefalea primaria (migraña, cefalea tensional), la hipertensión intracraneal puede manifestarse con un cambio en el patrón de presentación de esta cefalea, en el sentido de un aumento en su frecuencia, duración o intensidad.

La Hipertensión Intracraneal Idiopática o Pseudotumor Cerebri es una enfermedad de fisiopatología desconocida que afecta fundamentalmente a mujeres jóvenes. La cefalea es el síntoma más frecuente aunque no siempre está presente. La localización es variable, habitualmente holocraneal, constante y diaria, y llama la atención el hecho de que es bien tolerada. Otros síntomas son: diplopia, náuseas, inestabilidad, acúfenos, oscurecimientos visuales, disminución de agudeza visual, etc. La exploración neurológica es característicamente normal a excepción de papiledema. Las exploraciones de neuroimagen son normales. La presión del LCR está elevada y su composición es normal. El pronóstico de la enfermedad es variable, y en algunos casos se produce una resolución espontánea; cuando esto no ocurre la principal complicación es la ceguera. La medidas terapéuticas utilizadas son diversas y su eficacia difícil de contrastar por el curso variable de la enfermedad. En los casos en que se produce compromiso visual puede ser necesaria una derivación de LCR o la descompresión del nervio óptico.

En la Hipotensión Intracraneal la cefalea es un síntoma muy constante, más que en la hipertensión. Es una cefalea muy característica, denominada ortostática, pues aparece o empeora con la bipedestación y desaparece o mejora con la postura de decúbito. Los analgésicos son muy poco eficaces. La causa del dolor es la tracción y distorsión que ejerce la masa encefálica, al desplazarse caudalmente, sobre las estructuras sensibles al dolor (pares V, IX, X, tres primeras raíces cervicales, meninge de la base y senos venosos). La cefalea puede acompañarse de inestabilidad, vértigo, náuseas, vómitos, sudoración profusa, etc. En algunos casos puede asociarse un hematoma subdural por rotura de las venas puente corticales. El único mecanismo claramente demostrado capaz de producir hipopresión del LCR es la pérdida o fuga del mismo. Las causas de hipotensión intracraneal son diversas (tabla II), siendo la más frecuente la que se produce tras una punción lumbar (PL).

La cefalea por hipotensión licuoral es la complicación más frecuente de la PL. Su causa es la pérdida de LCR a través del orifico causado por la aguja de punción. La cefalea aparece de forma habitual en las primeras 24 horas tras la PL.

En la mayoría de casos se resuelve espontáneamente en menos de una semana. Esta entidad, en principio no requiere exploraciones complementarias ni tratamientos específicos. La única medida que se ha demostrado eficaz para reducir su incidencia es la utilización de agujas de pequeño diámetro.

Un cuadro clínico similar puede producirse sin un motivo aparente. Es la denominada Hipotensión Intracraneal Espontánea. La causa suelen ser pequeños desgarros durales por donde se produce la pérdida de LCR. En estos casos «espontáneos» una anamnesis dirigida suele recoger antecedentes traumáticos que pueden justificar dicho desgarro.

Ante una cefalea ortostática, si no hay el antecedente de PL, se debe confirmar la hipotensión licuoral mediante PL y medir la presión del LCR. Una vez demostrada la hipopresión del LCR, la cisternografía isotópica puede ser útil para identificar el lugar por donde se produce la pérdida. La IRM muestra, en ocasiones, un desplazamiento caudal de la masa encefálica. Al contrastar con Gadolinio se observa una captación meníngea difusa que es secundaria a la dilatación vascular existente a fin de compensar la hipopresión del LCR. El pronóstico y la evolución es muy variable de un enfermo a otro dependiendo de la existencia o no de fístula, etc. Si se demuestra ésta puede ser necesaria su reparación quirúrgica o realizar un parche epidural con sangre autóloga o dextrano.