El elemento común de expresión clínica de la migraña es la
presentación de crisis que son autolimitadas en su duración y de
evolución remitente-recurrente. Estas crisis, en las que el dolor
de cabeza es casi una constante, presentan otros síntomas o signos
que van a determinar, según su carácter, la forma clínica. Aunque
estas crisis o ataques pueden iniciarse de forma aparentemente
espontánea, no resulta extraño que se pueda invocar algún
elemento causal en su aparición. El migrañoso, como enfermo,
presenta una especial vulnerabilidad a determinados agentes, tanto
externos como internos, los cuales pueden actuar como auténticos
elementos gatillo de la presentación de las crisis. Estos factores
precipitantes, o desencadenantes, son múltiples, muy diversos y no
necesariamente compartidos por todos los migrañosos. Incluyen
situaciones tanto de carácter físico como biológico y
psicológico.
e recogen situaciones tan diversas como cambios hormonales,
componentes de la dieta, variación en bioritmos, factores
climáticos, situaciones de estrés, etc. La frecuencia de registro
de cada uno de ellos, en nuestra experiencia sobre 750 pacientes, es
de: estrés un 58%, la alteración en un ritmo del sueño un 35%,
determina- dos productos de dieta un 10%, el ayuno prolongado un 16%
y la menstruación contabilizando sólo mujeres y en edad fértil
alcanza un 51%. La presencia del desencadenante es en ocasiones tan
evidente que resulta sumamente fácil establecer una relación de
causa-efecto.
En este sentido es
paradigmática la migraña menstrual que en muchas mujeres se
presenta de forma repetida en cada ciclo y en un momento concreto
del mismo. De todas maneras esto no siempre es así, dado que la
presencia de un determinado factor puede, en una misma persona, en
ocasiones, provocar la crisis y en otras no. Este hecho obliga a
introducir un desdoblamiento del concepto de precipitante, el factor
de impacto y la situación del sustrato en que se produce. En este
último ámbito entra el tono afectivo, el nivel de vigilia, el
momento circadiano y en la mujer, además, el clima hormonal. La
incidencia de los factores precipitantes se puede recoger en
cualquier paciente migrañoso, sea cual sea el tipo de crisis que
presenta. En relación con rasgos propios de las crisis, se pueden
diferenciar, dentro del contexto de migraña, diversas formas. (Ver
clasificación.) Las de mayor entidad y de más habitual
observación, como crisis, son las de migraña sin aura (o migraña
común) y de migraña con aura (o migraña clásica). Esta
diferenciación es válida y generalmente aceptada, por lo que
respecta al ataque, aunque no es tanto así, en el concepto de la
enfermedad, dado que no es infrecuente que en un mismo paciente
concurran, de forma secuenciada o incluso intercalada, episodios de
ambos tipos. De hecho, según nuestra experiencia, cerca del 70% de
pacientes diagnosticados de migraña clásica reconocen también la
presentación de episodios sin aura 1
Los ataques de migraña clásica admiten una subclasificación que
se establece en relación a la forma de instauración del aura, su
duración, la expresión topográfica de disfunción encefálica y
por la presencia asociada o no de cefalea.
MIGRAÑA SIN AURA
Es la forma de más frecuente observación. Su diagnóstico tiene
una base estrictamente clínica, que requiere el cumplimiento de
unos criterios establecidos por la International Headache
Society(IHS) 2.
En ello se evidencia el rango de
significación clínica de cada uno. Para establecer un diagnóstico
diferencial con la cefalea tipo tensión, que es una situación
prácticamente constante en la práctica profesional, adquieren
especial importancia la presencia de síntomas digestivos. Es
asimismo destacable su agravación con la actividad física y con el
traqueteo de la cabeza. En definitiva, la discapacidad que produce.
Tienen menor relevancia diagnóstica otros aspectos, como el
carácter pulsátil del dolor, o su localización hemicraneal. Para
la confirmación se requiere la recurrencia de al menos cinco
episodios.
La duración de estos episodios no debe exceder las 72 horas. La
frecuencia de presentación de las crisis es muy variable, no sólo
para cada individuo sino incluso en el mismo paciente a lo largo de
su vida. Este hecho le convierte en un elemento principal para
valorar la severidad de la dolencia y también el grado de mejoría
ante una determinada pauta de tratamiento. Una marcada variación en
la frecuencia de crisis se produce en relación a factores
incidentales tan diversos como la edad, contexto social o laboral,
alteración afectiva, determinados hábitos, período estacional,
gestación, etc. Dar cifras concretas de este parámetro, tomadas de
los pacientes atendidos médicamente, introduce un indudable sesgo
en el resultado, dado que habitualmente solicitan atención
profesional las formas de evolución más severa: como referencia
aproximativa valga que alrededor del 50% de migrañosos que acuden
al especialista lo hacen por presentar entre una y cuatro crisis al
mes. Su distribución porcentual es de 22% una crisis, cifra que se
repite en los que presentan dos, alcanza un 16% el número de
pacientes que refieren tres, un 15% con cuatro y hasta un 25%
reconocen la presencia de cinco o más crisis al mes 3.
La intensidad del dolor es un
parámetro de difícil cuantificación. En la crisis de migraña se
acepta que debe alcanzar el rango de moderado a severo, siendo
excluyente la condición de leve y se requiere la consecuencia de
que sea invalidante. En este aspecto contribuyen no tan sólo la
magnitud del dolor sino también otros elementos sintomáticos
concurrentes en la crisis, como son la agravación al movilizar la
cabeza, los trastornos vegetativos y los afectivos. En la práctica
resulta muy operativo cuantificar la intensidad de una cefalea por
el grado de discapacidad que genera. La escala incluye: el 0 como su
ausencia, el 1 dolor leve (permite seguir la actividad), el 2 dolor
moderado (permite mantener la actividad pero con dificultad), el 3
dolor severo (impide la actividad), y el 4 dolor muy severo (obliga
al reposo en cama). La mayor parte de migrañosos localizan la
intensidad de su dolor en el punto 5 en una escala de 0 a 10 4.
La localización de la cefalea suele ser en algún momento de la
evolución del ataque de distribución hemicraneal. De aquí parte
la denominación de la dolencia, sin embargo este hecho se cumple
sólo entre un 60% y un 80% de crisis de migraña sin aura 1.
En un 40% de casos el dolor al menos en su inicio es bilateral 5. El
carácter pulsátil del dolor, contabilizando su presencia, cuando
es referido como tal, en algún momento de la evolución de la
crisis, rebasa el 80% 1.
La duración de los ataques, que siempre debe estar dentro de la
banda de acotación temporal definida, puede variar de unas crisis a
otras, aunque en general existe un perfil de crisis bastante
repetitivo para cada enfermo. Determinadas crisis suelen tener una
evolución especialmente prolongada, como ocurre con la migraña
menstrual. Para establecer la duración se contabiliza también el
período de tiempo en que el paciente duerme, siempre que al
despertar persista la cefalea iniciada antes de acostarse. Aunque
los signos y síntomas de disfunción vegetativa suelen estar
presentes en cualquier tipo de crisis de migraña, donde alcanzan un
valor diagnóstico más importante es en la migraña sin aura.
Durante la crisis se produce una
alteración de la percepción, que se traduce por una
hipersensibilidad frente a la mayoría de estímulos sensoriales. Lo
que resulta más evidente es la fotofobia y sonofobia que se
registra en mayor o menor grado en más del 80% de pacientes. Suele
existir también osmofobia e incluso dolor a la presión en
determinados puntos de la cabeza. Se pueden observar también
fenómenos vasomotores que en el territorio de la carótida externa
se manifiestan por palidez cutánea facial. Algunos pacientes, cerca
de un 7%, reconocen haber presentado un episodio sincopal en el
transcurso de una crisis 1.
La sintomatología digestiva es tan
frecuente y tan fácil de detectar que se convierte en un criterio
diagnóstico fundamental de la migraña sin aura. Se manifiesta de
forma muy diversa en cada paciente, de forma que puede variar de una
simple inapetencia, que es prácticamente constante en todos los
casos, a la aparición de náuseas, que se registra en cerca del 90%
6,
hasta vómito que presentan entre un 30 y un 50% 6,
1
e incluso despeño diarreico (6%) 1.
El sistema nervioso autónomo está directamente implicado en
determinados síndromes que se caracterizan por dolor con una
determinada localización y signos disautonómicos locales 7
En el caso de la migraña sin aura se ha demostrado que existe gran
inestabilidad en la respuesta vegetativa global 8
.
MIGRAÑA CON AURA
La entidad clínica que alcanzan los síntomas y signos propios del
aura migrañosa permite una fácil identificación y diferenciación
de este tipo de crisis. El diagnóstico debe partir de criterios
clínicos. Por su perfil mejor definido la presentación
de dos episodios, dado que se mantiene la necesidad de recurrencia,
permite establecer el diagnóstico 2.
En este caso no es el sistema nervioso autónomo el que genera la
mayor expresividad clínica del proceso.
El protagonismo radica en el aura,
la cual se caracteriza por la aparición de signos o síntomas de
disfunción neurológica focal, y aunque su relación temporal con
las otras manifestaciones de la crisis suele ser anticipada, en
realidad puede aparecer en cualquier momento de su desarrollo. La
forma de presentación de los síntomas propios del aura es un rasgo
importante para el diagnóstico. La instauración del trastorno
neurológico, es progresiva, con extensión también lenta, en
minutos, y su duración es en general corta, cerca de treinta
minutos, aunque su limitación consensuada queda en una hora. La
sintomatología visual es con mucho la más frecuente. Su expresión
puede ser muy diversa, lo más habitual son fotopsias y diversos
trastornos de déficit visual campimétrico en forma de escotoma,
siendo el más clásico el escotoma centelleante, aunque el alcance
de campo puede ser más amplio desarrollando una hemianopsia
homónima eincluso una amaurosis completa transitoria. Su frecuencia
de presentación entre los síntomas del aura es de un 75% 1.
Le siguen en frecuencia los síntomas sensitivos (40%), en general
en forma de disestesia e hipoestesia, que manteniendo el carácter
extenso-progresivo lento puede iniciarse en la cara y extenderse a
la extremidad superior o incluso a todo un hemicuerpo. El camino de
extensión puede seguir también un recorrido inverso al referido.
Un carácter singular es que la remisión sigue un trayecto parecido
y en el mismo sentido que la instauración. Puede aparecer también
(20%) déficit motor con paresia evidente o como resulta más
habitual como sensación de torpeza en un miembro o en todo un
hemicuerpo. Con frecuencia similar se recoge aparición de un
trastorno de lenguaje que a veces es de carácter disartrico y en
otras ocasiones corresponde a una disfasia. En este tipo de crisis,
tanto la cefalea como los trastornos vegetativos y afectivos, aunque
suelen estar presentes, pierden entidad frente a los síntomas
propios del aura.
La cefalea y las náuseas pueden persistir entre unas horas o bien
todo un día tras la remisión de la sintomatología neurológica.
En episodios de evolución más severa se puede observar la
recurrencia del aura, dentro del contexto de la misma crisis.
Dentro del concepto de migraña con
aura o clásica se identifican formas clínicas según la expresión
topográfica neurológica que presenta una situación que en general
se produce de forma repetida como ocurre con la definida por
Bickers-taff 9
como migraña basilar, cuyo elemento fundamental es que las
manifestaciones neurológicas presentes corresponden a la expresión
sintomática del territorio encefálico de irrigación
vertebrobasilar. Otras características recogidas por el autor como
las que se presentan en mujeres jóvenes, dentro de un contexto
familiar y con relación menstrual, son menos evidentes. Aunque el
interés de dicha diferenciación es básicamente clínico, para el
diagnóstico es útil considerar esta etiología entre las diversas
situaciones que pueden cursar con amaurosis brusca transitoria y
también en los síndromes de disfunción paroxística y transitoria
de estructuras de tronco cerebral.
La migraña hemipléjica que se diferenció en forma esporádica y
familiar, en realidad corresponde a un síndrome. Que el aura
migrañosa se exprese por una hemiparesia transitoria obliga a un
amplio y meticuloso diagnóstico diferencial que incluye el
accidente vascular cerebral transitorio embólico y aterotrombótico
y otras situaciones patológicas que se expresan también con esta
sintomatología como la homocistenuria o bien determinadas
citopatías mitocondriales (MELAS). Cuando la migraña hemipléjica
adquiere carácter familiar puede corresponder a una alteración
genética que condiciona una canalopatía 10,
o bien a una patología arterial hereditaria de carácter dominante
con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL) 11
.
Se recoge también en la clasificación de la migraña clásica
(IHS) la presencia del aura migrañosa sin cefalea. Por experiencia
reconocemos este tipo de crisis especialmente en mujeres en la edad
media de la vida sin que le podamos conceder rango de entidad
diferenciada dentro de la plural expresión de la migraña clásica.
Corresponde a lo que en décadas previas se denominó equivalente
migrañoso.
Tanto la migraña retiniana como la oftalmopléjica muestran un
perfil clínico tan diferenciado que merecen una consideración en
otro apartado. Al finalizar esta descripción podemos plantear una
cuestión ¿por qué no verosímil? Será imperativo en un futuro
segregar entidades dentro del contexto actual de la migraña en
lugar de plantearnos una distribución taxomómica de la dolencia.
¿Supondría pues que la migraña, planteada en la concepción
actual, es un síndrome?
BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
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cefaleas vasculares. Ed. F. Titus MCR Barcelona, 1990.
2. Headache Clasification
Committee, IHS Classification and diagnostic criteria for headache,
Cephalalgia, 1988; 8 (suppl. 7), págs. 1-96.
3. Silberstein, S. D., Migraine
symptoms: results of a survey of self-reported migraineurs,
Headache1995; 35, págs. 387-396.
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Lipton RB. Migraine heterogenety: disability, pain intensity,
frecuency and duration, Neurology, 1994; 44 (4), págs. 24-39.
5. Selby, G.; Lance, J. W.,
Observations of 500 cases of migraine. J. Neurol. Neurosurg
Psichiatry, 1960; 23, págs. 23-32.
6. Silberstein, S. D.; Lipton, R.
B.; Goadsby, P. J., Headache in clinical practice. Isis Medical
Media. Oxford, 1998.
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Cephalalgia, 1998, 18 (4), págs. 216-221.
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Sandkuijl, L. A., et al., Genetic heterogeneity of familiar
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11. Chabriat, H.; Vahedi, K.;
Iba-Zizen, M. T., et al., Clinical espectrum of CADASIL: a study of
seven families. Lancet, 1995; 346, págs. 934-939.
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