CURSO DE CEFALEAS

Director: Dr. Feliu Titus

Dr. Francisco Morales Asín
Profesor Titular de Neurología Jefe del Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario. Zaragoza

La mayoría de las oftalmoplejias suelen acompañarse de dolor, solamente la miastenia gravis y las oftalmoplejias miopáticas no se acompañan de éste. Por otra parte, las oftalmoplejias dolorosas pueden ser motivadas por procesos lesivos que inciden desde el troncoencéfalo hasta la órbita.
La migraña oftalmopléjica será considerada solamente después de haber realizado una rigurosa exclusión de causas que pueden motivar una oftalmoplejia dolorosa. Hay dos preguntas difíciles de contestar con respecto a la migraña oftalmopléjica, la primera es que si se trata verdaderamente de una migraña, la segunda es si debe ser considerada una entidad específica. Las características de las cefaleas suelen ser distintas a las que suceden en la migraña y también se acusa la falta de fenómenos acompañantes, lo cual sugeriría que las crisis no son migrañosas 3 .
La causa más posible parece señalar una etiología por reacción inflamatoria orbital o retro orbitaria como sucede en el síndrome de Tolosa-Hunt. ¿Cuáles serían entonces las diferencias de consideración diagnóstica establecidas por los casos publicados entre migraña oftalmopléjica y síndrome de Tolosa-Hunt? Es muy posible que el diagnóstico se establezca por la existencia previa de migraña, así siendo los pacientes migrañosos proclives a responder con síntomas migrañosos (características álgicas semejantes en las cefaleas y presencia de síntomas acompañantes) ante un proceso inflamatorio como sucede en el síndrome de Tolosa-Hunt, es posible que entonces se les etiquete de migraña oftalmopléjica. Hay que tener en cuenta, por otra parte, la alta prevalencia de migraña en la población en general. En aquellos pacientes que no son migrañosos la cefalea es distinta y no hay fenómenos acompañantes, siendo entonces más fácilmente diagnosticado de síndrome de Tolosa-Hunt. Los criterios de la IHS 1 para considerar el diagnóstico de migraña oftalmopléjica son, cuando se esté en presencia de un paciente que ha sufrido al menos dos crisis cefalálgicas, que se hayan acompañado de parálisis de alguno de los pares craneales relacionados con la motórica extrínseca ocular (III, IV y VI pares), además se habrán tomado medidas diagnósticas, con neuroimagen, de exclusión de procesos paraselares.

Fue Charcot quien primero acuñó el nombre de migraña oftalmopléjica en 1890; sin embargo, en la literatura había dos casos previamente descritos compatibles con esta entidad. El primero fue descrito por Gubler en 1860 y el segundo por Saundby en 1882. Desde su primera descripción en 1980, noventa años después, se habían publicado 200 casos, de dichos casos luego de ser revisados por Vijayan 4,

este autor, siguiendo criterios que satisfacían los establecidos por Walsh y O’Doherty 5, sólo pudo aceptar 18 como posibles migrañas oftalmopléjicas.

La migraña oftalmopléjica se ha llamado también migraña oftálmica, lo cual da lugar a confusión con la migraña retiniana. La definición varía según distintos autores. Bickerstaff requiere una parálisis completa del tercer par, náusea o vómitos y cefalea, eliminando los pacientes que tienen afectación parcial oftalmopléjica sin alteración pupilar. Generalmente se acepta que otras motivaciones de oftalmoplejias dolorosas deben ser excluidas, pero no hay unanimidad en los instrumentos necesarios (TC, RM, angiografía, etc.). Algunos autores requieren la presencia de antecedentes personales de migraña, o historia familiar de migraña, y no han considerado casos similares sin historia personal o familiar de migraña. La mayoría de los casos publicados tienen historia de migraña sin aura, aunque también se han descrito en migraña con aura.
La relación de hombre-mujer, muestra una preponderancia del sexo masculino, contrastado con el predominio femenino en otros tipos de migraña. El dolor ha precedido generalmente a las paresias de la musculatura extrínseca ocular y durado más que en otras crisis de migraña. El tiempo que dura la oftalmoplejia generalmente supera al de la cefalea, lo más frecuente con posterior recuperación total, pero en algunos casos pueden persistir déficits. Los criterios de la IHS para aceptar una migraña oftalmopléjica son: al menos dos ataques de cefalea coincidentes con parálisis de los pares craneales tercero, cuarto o sexto, excluyendo patología paraselar merced a estudios con neuroimagen (tabla I).

Tabla 1. Criterios diagnosticos de la IHS para la migraña oftalmológica

La migraña oftalmopléjica es una cefalea de presentación rara, se ha calculado una incidencia anual de 0,7 por millón de habitantes 3 . Para otros ocurriría un caso cada dos años en una población de un millón de habitantes, se considera que es más frecuente en el hombre con una relación de 6/1 6.

Aceptando la identidad de migraña oftalmopléjica, se ha especulado con la posibilidad de su mecanismo de producción.

Se ha postulado la interrupción del flujo-axonal y la conducción nerviosa debida a la compresión de las arterias cerebral posterior y cerebelosa posterior en la salida de las «raíces» nerviosas. Bien sea a la altura del troncoencéfalo o en las cisternas interpedunculares, dicha compresión vendría motivada por la vasodilatación que ocurre en el edema vascular migrañoso 4. Otra posibilidad sería la también interrupción del flujo axonal y de la conducción nerviosa debido a la compresión de los nervios por algunas ramas de la arteria basilar a la salida del tronco encéfalo hacia el ángulo ponto cerebeloso, también se ha implicado a la carótida a nivel del seno cavernoso comprimiendo nervios craneales adyacentes.

Los músculos superior oblicuo y troclear podrían ser así mismo afectados por un mecanismo de atrapamiento del complejo miofascial en la tróquea, en presencia también de edema migrañoso. Recientemente se han demostrado engrosamientos y realce con medios paramagnéticos del segmento cisternal del motor ocular común en el curso de migraña oftalmopléjica 7, 8 El mecanismo compresivo parece ser más plausible que el isquémico, ello viene fundamentado en el alto porcentaje (hasta un 88%) de afectación concomitante de la pupila, más propio de una afectación compresiva. Las parálisis de origen diabético, como paradigma de una expresión patogénica isquémica, no suelen afectar a la pupila, ya que las fibras autonómicas pupilares suelen disponerse en la periferia del nervio 9.

Los pacientes generalmente son más jóvenes que veinte años, el comienzo suele ser en la infancia 10. Puede haber historia personal o cuando menos familiar de migraña. La afectación del III par o cuando menos ptosis es lo más común, la pupila puede también estar afectada; sin embargo, es aceptable que estén otros pares implicados. El dolor suele ser no pulsátil, de larga duración, de localización peri orbital y retro orbital, con presencia de náuseas o fotofobia en la mitad de los casos aceptados. Las alteraciones deficitarias suelen seguirse de resolución espontánea. La remisión de la afectación parética suele ocurrir antes de un mes del inicio del cuadro clínico, sin embargo hay casos descritos en los que puede permanecer una secuela definitiva. Se han descrito también cefaleas repetidas asociadas con midriasis ocular, que sugeriría una disfunción parasimpática, habiéndose propuesto su pertenencia al grupo de las migrañas oftalmopléjicas 6.

El diagnóstico diferencial debe realizares frente a entidades que cursan con cefalalgia y paresias de los pares implicados en la motórica ocular (tabla II). En principio deberían excluirse procesos que afectan al seno cavernoso, tales como: trombosis del seno cavernoso, fístulas carotídeas, síndrome de Tolosa-Hunt. También deberán excluirse tumores de vecindad, en región selar y paraselar como: adenomas de hipófisis, craneofaringeomas, también otros como adenocarcinomas selares y carcinomas nasofaríngeos. Malformaciones vasculares de situación en fosa media, así como aneurismas de carótida y de la comunicante posterior. Entre los procesos selares habrá de considerarse también la apoplejía hipofisaria, por infarto o hemorragia.
La hemorragia del lóbulo temporal y menos frecuentemente, hoy día, otros procesos expansivos pueden producir un encajamiento del lóbulo con compresión del III par y cefaleas. Procesos infecciosos como la mucormicosis cerebral, que puede suceder en diabéticos e inmunosuprimidos, combinan oftalmoplejias con dolor cefálico. Otros procesos inflamatorios como la granulomatosis de Wegener, sarcoidosis y lupus eritematoso deben ser también considerados. Debe descartarse así mismo, la neuropatía diabética, que suele cursar también con dolor, pero como se dijo antes, no sucede con afectación pupilar, además constan los antecedentes del paciente.
El diagnóstico diferencial en pleno brote agudo frente a celulitis orbitaria, miositis orbitaria o pseudotumor de órbita puede presentar cierta dificultad. Consideramos de especial diagnóstico diferencial el síndrome de Tolosa-Hunt, por su carácter recurrente y su respuesta a los corticoides. El síndrome de Raeder deberá tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial entre aquellos casos de supuesta migraña oftalmopléjica que curse con afectación pupilar, y frente también a la cefalea en racimos. Menos frecuentemente puede suceder cefalea con paresias de los pares implicados en la motórica ocular, en hipertensión intracraneal benigna, mas también debe pensarse en ella.

Tabla II: Oftalmoplejías con cefalea

Síndrome de Tolosa-Hunt También llamado síndrome orbito-cavernoso. Lo primero suele ser el dolor que puede preceder a la oftalmoplejia varios días. El dolor es de localización retro orbitaria, que puede ser de carácter fijo, taladrante, a veces pulsátil. Posteriormente aparecen los fenómenos deficitarios pudiendo afectar al nervio óptico, el motor ocular común, troclear, recto externo y a las dos primeras ramas del trigémino. La pupila puede estar dilatada por afectación de las fibras parasimpáticas que acompañan al tercer par craneal, puede en otras ocasiones estar indemne e incluso puede estar contraída, como expresión de un Horner por implicación de las fibras simpáticas en el seno cavernoso y el síndrome de Tolosa-Hunt no es tratado, la regla es que remita espontáneamente al cabo de ocho semanas, pero tratado o no, brotes posteriores son frecuentes, después de meses o años. Un tercio de los pacientes puede expresar las recidivas como dolor periorbitario sin oftalmoplejias, y hay pacientes que evolucionan a padecer de forma crónica un dolor periorbitario unilateral. Desde que se tiene la posibilidad de estudiar los pacientes con oftalmoplejias dolorosas, con resonancia magnética, se ha podido demostrar en los síndromes de Tolosa-Hunt engrosamiento de la pared lateral del seno cavernoso o infiltración del mismo, y hay que tener la precaución de exigir cortes coronales.

También llamado síndrome paratrigeminal, o síndrome pericarotídeo, es un cuadro persistente y puede durar varios meses. Se puede confundir con la cefalea en racimos en su comienzo, ya que puede haber crisis paroximales e intensas, frecuentemente le despiertan al paciente de su sueño. El dolor puede ser unilateral, de localización supraorbitaria, quemante en su cualidad, y asociado con un Horner ipsilateral. En su curso posterior el dolor se toma en sordo, diario, contante pero de intensidad más moderada. El dolor está referido a la primera rama del trigémino. Se suele dar más en la edad media de la vida o en la edad avanzada. Esta situación suele resolverse en algunas semanas, sin embargo la ptosis y miosis pupilar pueden persistir. Puede confundirse, como ya se dijo antes, con migraña oftalmopléjica con afectación de la función intrínseca motora.

Generalmente se utiliza, al igual que en el síndrome de Tolosa-Hunt, los corticoides, de ellos un equivalente a prednisona 2 mg/Kg/día. La pauta es descendente al igual que ocurre en otros tratamientos de enfermedades neurológicas. Otros medicamentos como beta bloqueantes, calcio antagonistas, tricíclicos, ergóticos o sumatriptán no se han mostrado lo suficientemente eficaces.

La migraña retiniana, también llamada migraña oftálmica, viene mejor nominada con la primera acepción, ya que el segundo término resulta confundible con la migraña oftalmopléjica; también se ha acuñado el nombre de «migraña de las vías visuales anteriores», este término puede ser muy definitorio, pero salvo error de apreciación, tiene poco porvenir. La migraña retiniana viene definida por Troost como «una alteración visual mono ocular transitoria o permanente acompañando a una crisis de migraña, u ocurriendo en un individuo con historia convincente migrañosos» 11 .

En un sentido estricto, la migraña retiniana sería aquella que implicaría la retina, de forma que las isquemias ópticas que pueden suceder en la migraña no serían migrañas retinianas. La IHS considera 21 que para afirmar el diagnóstico de migraña retiniana hay que tener en cuenta la existencia de al menos dos ataques o crisis de dolor, con presencia de escotoma monocular o ceguera que dure menos de 60 minutos en una crisis (tabla III). Ello debe confirmarse examinando durante una crisis (con instrucciones apropiadas), al paciente con acuse del defecto visual monocular, pues la cefalea sigue a los síntomas visuales aunque puede precederlos. La exploración oftalmológica fuera de un ataque es normal, y la posibilidad de un embolismo ha debido ser descartada con los medios diagnósticos oportunos.

No está establecida. Aunque este subtipo de migraña es raro, sin embargo, sucede con más frecuencia que la migraña oftalmopléjica. Se estima que las alteraciones visuales que ocurren referidas a un solo ojo en la migraña suponen uno de cada doscientos migrañosos. En cualquier caso la prevalencia e incidencia de migraña retiniana no están suficientemente objetivadas, entre otros motivos, por la dificultad de diferenciar alteracio-nes subjetivas visuales de un solo ojo frente a hemianopsias homónimas. Se piensa, al igual que ocurre en otras migrañas, que la prevalencia sea superior en la mujer que en el hombre, pero no se han hecho, hasta la actualidad, investigaciones con suficiente metodología y suficiente casuística.

Es razonable pensar que los síntomas mono oculares son de origen prequiasmático. Podrían generarse por vasoconstricción bien en los vasos de retina o del nervio óptico. En casos explorados mientras la crisis retiniana se ha significado la posible constricción tanto de arterias como de venas. Por ello se postula el posible origen isquémico transitorio de los síntomas visuales. También se conoce que la depresión propagada se ha conseguido reproducir en retina de pollo in vitro; en consecuencia un mecanismo neuronal primario podría, como alternativa, ser el responsable de las alteraciones visuales.

Tabla III. Criterios diagnósticos de la IHS para la migraña Retiniana

Dado que la ceguera mono ocular fugaz puede ser observada en otras situaciones, como en oclusión momentánea de arterias retinianas por émbolos procedentes de la carótida, que también la ceguera mono ocular fugaz se ha descrito en pacientes con migraña con aura, y que pacientes con ceguera mono ocular tienen dificultades de distinguirla frente a alteraciones campimétricas homónimas, es posible que la migraña retiniana no sea una entidad específica. Hay que considerar por otra parte, que la migraña, según las últimas interpretaciones patogénicas, se explica como una actividad paroxística cerebral y alteraciones vasculares. Siendo el ojo y su vascularización una extensión fisiológica del cerebro, la migraña retiniana se podría aceptar como una entidad análoga, desde el punto de vista fisiopatológico, a la migraña con aura 12.

Pacientes con pérdidas visuales mono oculares atribuibles a migraña retiniana son generalmente más jóvenes que aquellos que sufren de amaurosis fugax debido a arterioesclerosis de las carótidas. Sin embargo, personas de edad pueden sufrir de migraña retiniana. También, por el contrario, personas jóvenes pueden padecer embolismos que cursen con clínica similar a la migraña retiniana. Pacientes con migraña retiniana pueden experimentar deslumbramientos oscuros, deslumbramientos brillantes y, ocasionalmente, flashes o centelleos. La duración de los trastornos visuales suele ser fugaz, pero pueden durar desde algunos segundos hasta algunas horas. Ello sucede tanto en migraña retiniana como en amaurosis fugax motivada por embolismos. Dichos episodios visuales pueden desencadenarse por luces brillantes y pueden ser comparativamente distintos tanto en cuanto a su intensidad, como en cuanto a su frecuencia. La cefalea está presente en la migraña, pero también puede ocurrir en pacientes con embolismo. Para considerar migraña retiniana el paciente deberá ser joven, generalmente menos de cuarenta años, y él o ella deberán tener historia familiar y personal de migraña. Se considera que hay dos formas de migraña retiniana, una cursaría con ceguerra mono ocular transitoria y la otra dejaría una secuela con pérdida de visión unilateral, esta segunda forma es menos frecuente.

La migraña retiniana deber ser diferenciada en principio con migraña con aura que presente alteraciones campimétricas que no mono oculares, además con múltiples causas tales como: amaurosis fugax (por microembolización retiniana debido a úlceras carotídeas), comicialidad originada en el lóbulo occipital, así como enfermedades primarias o secundarias afectando a la retiniana o al nervio óptico 13 (véase tabla IV). La migraña retiniana puede ser manifestación de un síndrome de anticuerpos ntifosfolípidos 14

.

Relación de la migraña retiniana con oclusión arterial con la migraña Como ya se ha comentado antes, una de las primeras dificultades diagnósticas es justamente diferenciar la migraña retiniana frente a migraña con aura hemicámpica, pero también explicar la afectación retiniana, con la resultante de oclusión de ramas arteriales por una crisis de migraña. En este sentido la bibliografía puede sugerir respuestas. Después de una revisión de la literatura en relación con la vaso oclusión retiniana en relación con la migraña 15 , y una vez excluidos los casos reversibles, descripciones incompletas o trastornos neurológicos acompañados con cefalea, se aceptaron doce casos que unieron a sus dos propios. Comentan que la relación entre una lesión oftálmica con la migraña no puede ser probada. Consideran que una vaso oclusión persistente en migraña es raro, probablemente porque una obstrucción vascular en migraña es fácilmente reversible al menos que haya alguna enfermedad de fondo o anomalía de los vasos.

Se ha comentado que entre los criterios de aceptación diagnóstica de migraña retiniana se considera la duración de los síntomas visuales por debajo de 60 minutos; sin embargo, autores que no encuentran explicación para una clínica compatible con migraña retiniana salvo su duración, etiología, aceptan el diagnóstico definitivo de migraña retiniana. Así se ha comunicado un caso de oclusión de la arteria central de la retina en una mujer de 25 años que sucedió en dos ocasiones separadas por ocho años y que afectó primero al ojo derecho y luego al izquierdo. La paciente presentaba«drusas» bilaterales del nervio óptico. Piensan que la afectación de las arterias retinianas se deben a una combinación de migraña y drusas ópticas 16 .

Otro caso también descrito fue el deuna mujer de 23 años que sufría de crisis de migraña desde los 18 años, con cuadrantanopsias nasales, así como de auras visuales no cefalálgicas, de ellas había recuperado siempre. Sin embargo, en una de las crisis similares tuvo una obstrucción retiniana arterial 17 .

Se ha descrito también una amplia familia holandesa (289 miembros) con retinopatía vascular autosomal dominante, migraña y fenómeno de Raynaud. Retinopatía fue encontrada en 20 miembros, migraña en 65 y fenómeno de Raynaud en 50. Once miembros sufrían los tres síntomas. Esta observación permitía a los autores aventurar la posibilidad.

Tabla  IV. Causas no migrañosas de amaurosis fugax en adultos jóvenes

Dada la escasez de casos correctamente diagnosticados es difícil proponer pautas terapéuticas, el tratamiento en esta entidad es más doctrinario o intuitivo, que respondiendo a observaciones basadas en la evidencia. Así, Troost y Tomsak dicen 19 : «Nosotros creemos que en pacientes con migraña retiniana debe hacerse terapéutica profiláctica antimigrañosa, tal como con bloqueadores del calcio o agentes beta bloqueantes.»

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